运动医学科误诊,运动医学科误诊率高吗
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运动神经元病有什么症状?
运动神经元病的临床表现主要是没有力气以及肌肉萎缩,肌肉萎缩部位主要是骨间肌和大小鱼际肌,没有力气首先表现为不能提重物,此时病情较轻,不会影响日常生活,当病情进一步发展时,可能出现吞咽困难、声音嘶哑等,严重时还会出现呼吸肌的麻痹,然后出现严重的呼吸苦难而危及生命,但是机体的感觉神经并不受损,所有的感觉都是正常的
运动神经元病是指选择性地损害脊髓前角、桥延脑运动神经核和锥体束的慢性疾病。发生的部位在上、下两极运动神经元,其性质为运动神经元的变性,本病的发病原因目前还不清楚。根据神经元发病部分可以分为以下四个类型:
1、单纯累及上运动神经元的就是原发性的侧索硬化症:表现为腱反射亢进、病理反射阳性和肌肉无力的现象。
2、上下运动神经元都受累的疾病叫肌萎缩侧索硬化症:既有下运动神经元受损的表现也就是肌肉萎缩,又有上运动神经元受损的表现如腱反射亢进、病理反射阳性等等。
3、单纯累及下运动神经元:如果只是累及脑干的下行运动神经元,叫进行性延髓麻痹,表现为吞咽、咀嚼的困难、呛咳或者是不能吞咽、不能讲话。
4、只是累及了脊髓前角运动细胞的病变:叫进行性的脊肌萎缩症,只表现为肢体肌肉的萎缩和无力,伴有肉跳。
像运动神经元这种疾病,大多是最先发病的是手的部位,患者应该可以感觉到手部无力,手指笨拙,僵硬,手部肌肉逐渐萎缩,伴有肌肉震颤,四肢呈现出的是进行性肌肉萎缩,先开始是手部,然后渐渐分散到臂肌,然后分散到胸肌,背部、小腿、脸颊、下吧等等都会出现肌肉萎缩的情况,行动困难、呼吸和吞咽障碍等症状。像这种病不及时治疗,严重的话可能会生活不能自理。其实运动神经元的早期症状是很明显的,最早可以感觉到手部没有力气,手指僵硬,笨拙,肌肉震颤,然后伴有肌无力,走路困难,动作不灵活等。像这种情况都属于是运动神经元病,一般都在成年后开始发展,虽然进展缓慢,但是都是运动神经元病。还有一种就是出现舌肌萎缩,带有颤动,导致说话发音不清楚,吞咽东西困难,咀嚼无力等,到了晚期的话可以导致到全身肌肉萎缩,卧床不起,并且因为呼吸肌的萎缩导致呼吸困难,这种也属于是运动神经元病
自一侧或双侧手部肌群无力、萎缩,严重者呈鸡爪手,肌张力降低,腱反射减弱或消失,可见肌束颤动,病变可逐渐向上肢蔓延,累及前臂、上臂及肩胛带肌。腰段脊髓受损则下肢肌肉萎缩无力。少数患者肌萎缩始自下肢胫前肌和腓骨肌或颈部伸肌,个别始自上下肢近端肌群。
一、下运动神经元型:多于30岁左右发病。通常以手部小肌肉无力和肌肉逐渐萎缩起病,可波及一侧或双侧,或从一侧开始以后再波及对侧。因大小鱼际肌萎缩而手掌平坦,骨间肌等萎缩而呈爪状手。肌萎缩向上扩延,逐渐侵犯前臂、上臂及肩带。肌束颤动常见,可局限于某些肌群或广泛存在,用手拍打,较易诱现。少数肌萎缩从下肢的胫前肌和腓骨肌或从颈部的伸肌开始,个别也可从上下肢的近端肌肉开始。颅神经损害常以舌肌最早受侵,出现舌肌萎缩,伴有颤动,以后腭、咽、喉肌,咀嚼肌等亦逐渐萎缩无力,以致病人构音不清,吞咽困难,咀嚼无力等。球麻痹可为首发症状或继肢体萎缩之后出现。晚期全身肌肉均可萎缩,以致卧床不起,并因呼吸肌麻痹而引起呼吸功能不全。 如病变主要累及脊髓前角者,称为进行性脊骨萎缩症,又因其起病于成年,又称成年型脊肌萎缩症,以有别于婴儿期或少年期发病的婴儿型和少年型脊肌萎缩症,后两者多有家族遗传因素,临床表现与病程也有所不同,此外不予详述。
二、上运动神经元型:表现为肢体无力、发紧、动作不灵。症状先从双下肢开始,以后波及双上肢,且以下肢为重。肢体力弱,肌张力增高,步履困难,呈痉挛性剪刀步态,腱反射亢进,病理反射阳性。若病变累及双侧皮质脑干,则出现***性球麻痹症状,表现发音清、吞咽障碍,下颌反射亢进等。本症临床上较少见,多在成年后起病,一般进展甚为缓慢。
三、上、下运动神经元混合型:通常以手肌无力、萎缩为首发症状,一般从一侧开始以后再波及对侧,随病程发展出现上、下运动神经元混合损害症状,称肌萎缩侧索硬化症。病程晚期,全身肌肉消瘦萎缩,以致抬头不能,呼吸困难,卧床不起。本病多在40~60岁间发病,约5~10%有家族遗传史,病程进展快慢不一。
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